8 czerwca – Światowy Dzień Guza Mózgu
Światowy Dzień Guza Mózgu zainicjowany został w 2000 roku przez Niemieckie Stowarzyszenie Guza Mózgu (Deutsche Hirntumorhilfe) w celu uświadomienia ludziom na całym świecie z czym zmagają się chorzy oraz jak można im pomóc w procesie leczenia.
Przyczyny powstawania złośliwych nowotworów mózgu pozostają nieznane. Brakuje przekonujących dowodów na wpływ różnych karcynogenów na powstawanie guzów mózgu. Jedynym czynnikiem o potwierdzonym i udowodnionym znaczeniu w etiologii pierwotnych nowotworów złośliwych ośrodkowego układu nerwowego (OUN) jest promieniowanie jonizujące. Do prawdopodobnych, ale nie udowodnionych czynników etiologicznych i przyczyn powstawania guzów mózgu zaliczane są pestycydy, herbicydy, substancje petrochemiczne, nitrozoaminy, chlorek poliwinylu, pole elektromagnetyczne, przebyte urazy mózgu, wirus Epstein-Barr. Częstsze występowanie nowotworów ośrodkowego układu nerwowego występuje u pracowników przemysłu gumowego, elektrycznego i u rolników. Stwierdzono wzrastającą częstość występowania pierwotnych chłoniaków mózgu u chorych z zakażeniem HIV. Nowotwory OUN mogą występować w uwarunkowanych genetycznie zespołach chorobowych – neurofibromatosis typ 1 i 2, choroba Hippla-Lindaua, stwrdnienie guzowe, retinobstoma, zespó Li0Fraumeni i zespół Gardnera.
Patomorfologiczna klasyfikacja guzów mózgu podlega stałej aktualizacji i wciąż budzi kontrowersje. Klasyfikacja WHO została oparta na aspektach morfologicznych, stopniu złośliwości oraz elementach patologii molekularnej i jest nadal modyfikowana.
Według Krajowego Rejestru Nowotworów co roku diagnozuje się około 2800 nowych złośliwych przypadków guza, a około 2300 chorych umiera. Prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta wraz z wiekiem i najczęściej dotyka pacjentów między 50 a 64 rokiem życia. Mimo to ponad 15% chorych to osoby poniżej 19 roku życia. Średnia wieku w chwili ustalenia rozpoznania nowotworu mózgu wynosi 7 lat i 10 miesięcy. 24% stanowią dzieci poniżej 3 roku życia, 33% powyżej 10 roku życia i 43% dzieci pomiędzy 3 a 10 rokiem życia. Chłopcy chorują nieznacznie częściej w stosunku do dziewczynek – 1,2:1.
Guzy mózgu i nowotwory układu nerwowego u dzieci stanowią około 25% wszystkich nowotworów u dzieci i zajmują drugie miejsce pod względem występowania po białaczkach.
Objawy nowotworów mózgu u dzieci są zazwyczaj podobne, najczęstsze to: bóle głowy, pojawiające się rano i przechodzące w ciągu dnia, wymioty, osłabienie, problemy z widzeniem, utrata kontroli nad kończynami, zawroty głowy, problemy z mówieniem, problemy z zachowaniem równowagi, ataki padaczkowe, problemy z pamięcią i zmiany w zachowaniu.
Agencja Badań Medycznych finansuje projekty, które skupiają się na ocenie bezpieczeństwa i skuteczności nowych produktów leczniczych oraz terapii spersonalizowanej, dostosowanej do profilu molekularnego nowotworu.
Jednym z takich projektów jest badanie: Zastosowanie terapii celowanej u dzieci od 3 do 18 roku życia z rozpoznaniem rozlanego naciekającego glejaka mostu (diffuse intrinsic pontine glioma-DIPG) w oparciu o wyniki badań genetycznych - DIPGen (Nr Projektu: 2020/ABM/01/00040) realizowane przez Instytut "Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka w konsorcjum z następującymi organizacjami:
- Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka im. św. Jana Pawła II Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 6 Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
- Warszawski Uniwersytet Medyczny
- Fundacja Glioma - Center im. Hani Magiery
DIPG (diffuse intrinsic pontine glioma - naciekający glejak mostu) należy do tzw. chorób rzadkich. Szacuje się, że w Polsce DIPG rozpoznawany jest u ok 20 – 25 dzieci do 18 roku życia rocznie. Najczęściej chorują dzieci w wieku 5-10 lat. W okresie trwania projektu przewiduje się udział łącznie około 100 pacjentów, którzy będą leczeni w 2 krajowych ośrodkach w Warszawie i Katowicach.
W celu zapewnienia udziału w projekcie wszystkich pacjentów pediatrycznych z rozpoznaniem DIPG, do badania będą kwalifikowani również pacjenci z innych ośrodków z Polski. Badanie ma na celu określenie bezpieczeństwa i skuteczności Syrolimusu w skojarzeniu z napromienianiem oraz Trametynibu stosowanego jako leczenie uzupełniające u pacjentów z DIPG. Syrolimus oraz Trametynib nie były dotychczas badane w takim wskazaniu.
Celem proponowanej terapii jest uzyskanie przedłużenia życia oraz poprawy jego jakości. Obecnie u dzieci z nowo rozpoznanym DIPG standardowym postępowaniem leczniczym jest radioterapia. Z uwagi na brak propozycji co do systemowego leczenia tych nowotworów należy przyjąć, że cała populacja dzieci z DIPG w Polsce może być docelowa dla proponowanego badania.
Bibliografia:
- Strona główna | Krajowy Rejestr Nowotworów (onkologia.org.pl)
- who-childhood-cancer-overview-booklet.pdf
- Guz mózgu - definicja, przyczyny, objawy, leczenie - Sedimed
Autorka: Anna Bereda