Lipiec miesiącem budowania świadomości na temat mięsaków
Mięsaki to ogólne określenie na szeroką grupę nowotworów, które rozwijają się z tkanki łącznej. Mięsaki dzieli się na dwie grupy: mięsaki kości i mięsaki tkanek miękkich, czyli np. tkanki tłuszczowej, chrzęstnej czy mięśniowej. Mięsaki powstają, gdy w niedojrzałych komórkach kości lub komórkach tkanek miękkich zachodzą zmiany w DNA, w wyniku których przekształcają się one w komórki nowotworowe. Komórki nowotworowe charakteryzuje nieograniczony wzrost i rozwój, przez co ostatecznie tworzą masę tkankową lub guz, który może zaatakować pobliskie zdrowe tkanki.
W Polsce u dzieci rozpoznaje się ok. 1100 – 1200 nowych zachorowań na nowotwory złośliwe rocznie, z czego nowotwory kości stanowią ok. 6 -7% przypadków. Częstość występowania zwiększa się wraz z wiekiem, najczęściej stwierdza się je u młodzieży i młodych dorosłych, choć również zachorowania w okresie wczesnodziecięcym nie są rzadkością. Najczęściej rozpoznawane pierwotne nowotwory kości to mięsak kościopochodny (osteosarcoma) - 56% wszystkich guzów kości, oraz mięsak Ewinga (Ewing sarcoma; ES) - 34%. Mięsaki kości charakteryzują się często agresywnym przebiegiem klinicznym oraz wysokim prawdopodobieństwem występowania przerzutów, które są obecne na początku choroby u 20 - 40% chorych.
Obecnie standardowe, skojarzone leczenie złośliwych guzów kości u dzieci i młodzieży opiera się na wstępnej chemioterapii z następowym zabiegiem operacyjnym oraz chemioterapii pooperacyjnej, a w przypadku mięsaka Ewinga także niekiedy radioterapii oraz megachemioterapii (wysokodawkowana chemioterapia) z następowym przeszczepem szpiku. Obecnie uważa się, że chirurgiczne usunięcie ogniska pierwotnego, jako leczenia uzupełniającego chemioterapię, wydłuża czas przeżycia chorych. Wieloletnie badania kliniczne pozwoliły wypracować metody leczenia umożliwiające, u pacjentów z chorobą zlokalizowaną, osiągnięcie OS (overall survival - czasu przeżycia wolnego od progresji choroby) w przypadku mięsaka kościopochodnego na poziomie 60-65%, a w przypadku mięsaka Ewinga na poziomie 70%. W zaawansowanych stadiach choroby połączenie chemioterapii, radioterapii i chirurgii wydaje się również uzasadnione, jednak mimo to OS znacząco maleje, do ok. 30%. We wznowach mięsaków kości OS jest jeszcze mniejszy i wynosi ok. 15%. Niestety od ponad 3 dekad mimo prób zwiększania intensywności leczenia nie osiągnięto poprawy wyników w grupie pacjentów z chorobą rozsianą, a także tych ze wznową lub chorobą oporną na leczenie I linii. Brak też jest złotych standardów postępowania u tych chorych. Leczenie II linii w przypadkach guzów kości jest niewystandaryzowane i często zależy od doświadczenia ośrodka, wiedzy i możliwości terapeutycznych.
Dane z piśmiennictwa dowodzą, że sama intensyfikacja chemioterapii wraz z radioterapią i chirurgią nie poprawia znacząco rokowania. Potrzebne są inne dodatkowe metody terapeutyczne lub diagnostyczne pozwalające na indywidualizację leczenia i zwiększenie odsetka przeżyć.
Projektem, który skupia się na poszukiwaniu zarówno metod leczniczych, jak i diagnostycznych, które mogłyby poprawić przeżycie w tych grupach chorych jest badanie finansowane przez Agencję Badań Medycznych pt. Ocena skuteczności i bezpieczeństwa zastosowania regorafenibu u pacjentów z opornymi na leczenie pierwotnymi nowotworami kości (REGBONE) - Nr projektu: 2021/ABM/01/00019 realizowane przez Instytut Matki i Dziecka z Warszawy w konsorcjum z następującymi organizacjami:
- Narodowy Instytut Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie Państwowy Instytut Badawczy
- Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki i Czerniaki SARCOMA
Celem projektu jest poprawa wyników leczenia u pacjentów z opornymi na standardową terapię złośliwymi, pierwotnymi nowotworami kości poprzez zwiększenie dostępności do zaawansowanej terapii, a także opracowanie opcji leczniczych przy użyciu zaawansowanej diagnostyki molekularnej, dla pacjentów którzy nie zareagowali na standardowy schemat terapeutyczny oraz wprowadzenie nowoczesnej diagnostyki do stratyfikacji ryzyka i do zastosowania terapii ukierunkowanych molekularnie. Projekt swoim zasięgiem ma objąć całą populację dzieci, młodzieży i młodych dorosłych od 2 roku życia do ukończenia 21 lat z progresją na leczeniu pierwszej linii lub wznową mięsaka Ewinga lub mięsaka kościopochodnego.
Bibliografia:
- Nowotwory u dzieci - mięsak kościopochodny Czym jest? | Krajowy Rejestr Nowotworów (onkologia.org.pl)
- Nowotwory u dzieci - mięsak Ewinga Czym jest? | Krajowy Rejestr Nowotworów (onkologia.org.pl)
- Mięsak - czym jest? Rodzaje, objawy, rokowania | Diag.pl
Autorka: Anna Bereda